Kostniakomięsak najczęściej lokalizuje się w okolicach przynasad długich kości. Występuje stosunkowo rzadko i wykrywa się go głównie poprzez badania obrazowe. O to, czym jest kostnakomięsak, jak się objawia oraz diagnozie, czynnikach ryzyka i leczeniu rozmawiamy z lek.med. Zbigniewem Smorągiem, zastępcą kierownika chirurgii onkologicznej II, specjalistą chirurgiem onkologiem II stopnia z Dolnośląskiego Centrum Onkologii

Panie Doktorze, Czym jest kostniakomięsak ?

Kostniakomięsak inaczej mięsak kościopochodny /osteosarcoma/ jest pierwotnym nowotworem złośliwym kości wywodzącym się z komórek mezenchymalnych czyli komórek pochodzenia nienabłonkowego. Pierwotne nowotwory złośliwe kości-mięsaki kości występują u człowieka bardzo rzadko i stanowią 0,1-0,4% nowych przypadków nowotworów złośliwych. W Polsce notuje się około 300 nowych zachorowań rocznie. Kostniakomięsak jest najczęstszym wśród tych nowotworów, stwierdza się około 60-100 zachorowań na mięsaka kościopochodnego, częściej u młodych mężczyzn niż u kobiet /1,4:1/. Zachorowania między 12 a 24 rokiem życia to około 80% przypadków, pozostałe 20% najczęściej około 60 roku życia. Kostniakomięsak należy do grupy mięsaków wrzecionowatokomórkowych.

Gdzie najczęściej lokalizuje się kostniakomięsak?

Guz pierwotny najczęściej lokalizuje się w okolicach przynasad kości długich, ponad 50 % przypadków występuje w kościach tworzących staw kolanowy częściej przynasada dalsza kości udowej następnie przynasada bliższa kości piszczelowej i strzałkowej, kość ramienna.

Co należy do głównych objawów kostniakomięsaka ?

Objawy zależą od wielkości i lokalizacji ogniska pierwotnego. W lokalizacji osiowej i miednicy dolegliwości mogą pojawiać się dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Głównym objawem kostniakomięsaka są objawy bólowe, z reguły silniejsze w godzinach nocnych i stopniowo narastające w kolejnych miesiącach. W miarę rozwoju choroby można stwierdzać guz lub obrzmienie okolicy stawu i kości, naciek tkanek miękkich oraz zniekształcenie zarysu kończyny co niekiedy chorzy wiążą z przebytym urazem. Chorobie może towarzyszyć zaburzenie funkcji  kończyny, zaburzenie ruchomości stawu i odruchowe oszczędzanie. W zaawansowanych przypadkach mogą występować patologiczne złamania kości i objawy ogólne takie jak; gorączka, poty nocne, osłabienie, niedokrwistość.

Jakie są czynniki ryzyka powstania tego nowotworu?

Kostniakomięsak rozwija się najczęściej na podłożu zdrowej i szybko rosnącej kości u osób młodych, rzadziej powstaje w miejscu wcześniejszych zmian łagodnych takich jak dysplazja włóknista, zawał kostny, choroba Pageta u osób w starszym wieku. Mięsaki kości u osób dorosłych występują bardzo rzadko, u dzieci stanowią 15% wszystkich nowotworów, Przyjmuje się, że komórki mięsaków kości powstają w wyniku nieprawidłowego różnicowania mezenchymalnych komórek macierzystych w kierunku osteoblastów, fibroblastów, chondrocytów i adipocytów, Do czynników ryzyka należą zespoły genetyczne takie jak; zespół Li-Fraumeni, wrodzony siatkówczak, zespół Rothmunda-Thomasa, zespół Wernera, zespół Mazabrauda, zespół Blooma, Familial expansile osteolisis, zespół McCune”a-Albrighta, Czynnikiem ryzyka  jest również przebyta radioterapia. Kostniakomięsak Indukowany RTH może powstać po około 8-15 latach.

Na czym polega diagnostyka kostniakomięsaka?

Badanie przedmiotowe oraz wywiad są bardzo ważne, ale główne znaczenie mają badania obrazowe. Podstawowym badaniem jest przeglądowe badanie rentgenograficzne/Rtg/ całej kości w dwóch projekcjach wraz z sąsiednimi stawami co pozwala ocenić: lokalizację i wielkość zmiany, osteolizę, odczyny okostnowe, wytwarzanie i mineralizację podścieliska fragmenty złośliwego utkania chrzęstnego w obrębie guza, ograniczone ogniska lityczne w kości, stosunek nacieku do płytki wzrostowej i chrząstki stawowej. Kostniakomięsak rzadko ma cechy wzrostu naciekającego i częściej rośnie w stronę tkanek miękkich. Rtg pozwala niekiedy postawić wstępne rozpoznanie. Badanie magnetycznego rezonansu/MR/i KT jest niezbędne, pozwala ocenić zajęcie warstwy rdzeniowej  kości, wypustki pozakostne, a także zajęcie szpiku kostnego, stawów i struktur otaczających oraz uwidocznić obszary mięsaka o najwyższej złośliwości, miejsce optymalne do wykonania biopsji. Konieczna jest ocena wyjściowego zaawansowania procesu, zalecane jest wykonanie badania TK klatki piersiowej ponieważ przerzuty w płucach występują już chwili wykrycia mięsaka kości w 10% przypadków. Pomocne jest również badanie PET i scyntygrafia kości. Badania laboratoryjne uzupełniają diagnostykę. W przypadku podejrzenia pierwotnego nowotworu kości zalecane jest skierowanie chorych do ośrodka specjalizującego się w leczeniu mięsaków kości. Badanie histopatologiczne materiału tkankowego pobranego metodą biopsji otwartej lub oligobiopsji ma decydujące znaczenie w rozpoznaniu, natomiast sposób wykonania i miejsce biopsji może mieć istotny wpływ na dalsze postępowanie i terapię.

Jak przebiega leczenie?

Po uzyskaniu miarodajnego rozpoznania histopatologicznego, określeniu miejscowej rozległości guza oraz stadium zaawansowania procesu nowotworowego podejmowana jest decyzja o terapii. Leczenie mięsaka kościopochodnego jest skojarzone planowane w trzech etapach: I etap chemioterapia przedoperacyjna, II  etap operacja radykalna, III etap chemioterapia pooperacyjna. Podstawą prawidłowego leczenia mięsaków jest wykonanie mikroskopowo radykalnej operacji.  Decyzję o zakresie leczenia operacyjnego należy podjąć przed rozpoczęciem leczenia skojarzonego i chorzy powinni wyrazić zgodę na  zakres leczenia operacyjnego. W przypadku nowotworu zaawansowanego miejscowo jedyną radykalną operacją jest amputacja, przy mniej zaawansowanych guzach opcją terapeutyczną jest operacja oszczędzająca. Po leczeniu neoadiuwantowym wykonuje się badanie histopatologiczne przekroju guza oceniając procent martwicy za dodrą odpowiedź przyjęto powyżej 90, zła odpowiedź poniżej 60% martwicy. Zastosowanie radioterapii radykalnej można rozważać w przypadkach nieoperacyjnych oraz w niektórych przypadkach nieradykalnych zabiegów operacyjnych, radioterapia stereotaktyczna w wybranych ogniskach przerzutowych. Leczenie nawrotów polega na kojarzeniu chemioterapii chirurgicznego leczenia przerzutów.

Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z tym rodzajem nowotworu?

Wprowadzenie leczenia skojarzonego i rozwój metod leczenia ognisk pierwotnych i przerzutowych zwiększyło odsetek wyleczeń. W ciągu ostatnich 30 lat nastąpiła olbrzymia poprawa wyników leczenia mięsaków kości z poziomu 15-20% przeżyć całkowitych w latach 70 tych XX wieku do 55-80% raportowanych obecnie.

 

Mięsaki to złośliwe nowotwory tkanek miękkich pochodzenia mezenchymalnego. W przebiegu choroby charakterystyczne są przerzuty głównie drogą krwiopochodną do płuc, rzadziej drogą limfatyczną do regionalnych węzłów chłonnych. Dlaczego mięsaki są niebezpieczne? O leczeniu, zachorowalności rozmawiamy z dr n. med. Marcinem Ziętkiem, starszym asystentem II Oddziału Chirurgii Onkologicznej w Dolnośląskim Centrum Onkologii.

Na czym polega leczenie mięsaków?

Dla wszystkich pacjentów chorych na mięsaki obowiązuje wielospecjalistyczne planowanie leczenia, z uwzględnieniem leczenia uzupełniającego (przed- lub pooperacyjnego napromieniania i/lub chemioterapii). Trwałe wyleczenie chorego na mięsaka tkanek miękkich można osiągnąć tylko przez radykalne leczenie chirurgiczne ogniska pierwotnego. Współcześnie agresywne leczenie skojarzone mięsaków o położeniu kończynowym oraz zastosowanie technik rekonstrukcyjnych pozwala u większości chorych na oszczędzenie kończyny. W przypadku obecności przerzutów do węzłów chłonnych lub odległych

leczenie rozpoczyna się od chemioterapii. Radioterapia w skojarzeniu z chirurgią jest obecnie standardowym postępowaniem w leczeniu większości mięsaków.

A jak postępować po zakończonym leczeniu?

Każdy pacjent po zakończeniu leczenia powinien pozostać pod ścisłą kontrolą w poradni onkologicznej. Ważne jest uświadomienie, że im wcześniej zostanie wykryta wznowa, tym lepsze można uzyskać wyniki leczenia. Przez pierwsze 3 lata wizyty powinny odbywać się co 3 miesiące a przez

następne 2 lata co 6 miesięcy. Podczas wizyt u pacjentów szczególnie uważnie ocenia się blizny, zlecane są kontrolne badania obrazowe jak RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa jamy brzusznej czy rezonans magnetyczny kończyn lub powłok brzusznych. Ryzyko nawrotu choroby zależy od stopnia złośliwości histologicznej i wielkości zmiany pierwotnej, radykalności leczenia chirurgicznego oraz czasu jaki upłynął od rozpoczęcia leczenia.

Jaka jest zachorowalność na te nowotwory?

Zachorowalność na mięsaki tkanek miękkich na świecie jest podobna w różnych regionach geograficznych i kształtuje się na podobnym poziomie u

obu płci. Liczba zachorowań na nowotwory złośliwe tkanek miękkich w Polsce w latach 1963-2004 wzrosła blisko 3-krotnie, z 214 do 627 rocznie. W roku

2010 w Polsce zachorowało 921 osób, z czego 457 mężczyzn i 464 kobiet. Zachorowalność na mięsaki zmienia się w zależności od wieku. 15% tych

nowotworów występuje u osób w wieku poniżej 15 lat a około 40% u osób w wieku 55 i więcej lat. Wśród dorosłych najczęściej chorują osoby w wieku 40-59 lat a dziecięce mięsaki występują przeważnie w wieku 1-3 lat. Przeżycia 5-letnie wśród pacjentów z nowotworami tkanek miękkich w ciągu pierwszej dekady XXI znacząco wzrosły: u mężczyzn z 41,9% do 46,0%, natomiast u kobiet z 43,8% do 50.5%. Liczba zgonów z powodu nowotworów złośliwych tkanek miękkich zgłoszonych  w 2010 roku wynosiła 523, z czego 273 u mężczyzn i 250 u kobiet. Najwięcej zgonów z powodu nowotworów tkanek miękkich występuje po 50 roku życia. Ryzyko zgonu wzrasta wraz z wiekiem.

Dlaczego mięsaki są niebezpieczne?

Mięsaki są grupą nowotworów złośliwych o szybkim wzroście i często przerzutujących do narządów odległych, głównie płuc.Niebezpieczeństwo polega na tym, że rozwijające się mięsaki najczęściej nie dają żadnych dolegliwości bólowych, przez co usypiają czujność pacjentów. Dodatkowo, bardzo ważnym czynnikiem rzutującym na jakość leczenia a w perspektywie na wyniki odległe jest referencyjność ośrodka w którym rozpoczyna się etap diagnostyki i gdzie odbywa się leczenie. W każdym przypadku podejrzenia mięsaka pacjent powinien zostać skierowany do ośrodka onkologicznego o najwyższym w regionie stopniu referencyjności, gdzie proces terapeutyczny rozpoczyna się od badań obrazowych, następnie wykonuje się biopsję, przeprowadza konsylium w zespole wielospecjalistycznym, a ostatecznie wykonuje zaplanowaną, radykalną, często bardzo rozległą resekcję nowotworu.

 

Czym jest mięsak, jakie są jego objawy oraz o diagnostyce mówi nam dr n. med. Marcin Ziętek, starszy asystent II Oddziału Chirurgii Onkologicznej

w Dolnośląskim Centrum Onkologii

Czym są mięsaki?

Mięsaki to złośliwe nowotwory tkanek miękkich pochodzenia mezenchymalnego. Stanowią jedynie około 1% wszystkich nowotworów złośliwych u osób dorosłych.

Jak rozpoznać mięsaka?

Ponad połowa rozpoznawanych mięsaków zlokalizowana jest na kończynach, 20% wewnątrz jamy brzusznej, 15% w przestrzeni zaotrzewnowej a 10% w

regionie głowy i szyi. Mają one tendencję do tworzenia wznowy miejscowej oraz wytwarzania pseudotorebki czyli otaczającej warstwy tkankowej powstającej z ucisku guza. W przebiegu choroby charakterystyczne są przerzuty głównie drogą krwiopochodną do płuc, rzadziej drogą limfatyczną do regionalnych węzłów chłonnych. Najczęściej jedynym objawem mięsaka jest niebolesny guz tkanek miękkich, zlokalizowany głównie podpowięziowo. Szczególny niepokój powinny budzić zmiany pojawiające się w krótkim okresie (kilku miesięcy) lub nagłe przyspieszenie wzrostu zmian od dawna istniejących oraz guzy o wielkości powyżej 5cm. Niestety chorzy na mięsaki zgłaszają się do lekarza późno, ponieważ większość guzów przez długi czas trwania choroby nie daje dolegliwości bólowych i usypia czujność pacjentów.

Jakie są czynniki ryzyka powstania mięsaków?

Etiologia większości mięsaków nie jest znana, jednak wyróżnia się kilka czynników predysponujących do wystąpienia tej choroby.

Są to między innymi:

– przewlekły obrzęk chłonny,

– choroby z obniżeniem odporności,

– przebyte napromienianie,

–  niektóre związki chemiczne,

– określone zaburzenia genetyczne, np. nerwiakowłókniakowatość.

W jaki sposób są diagnozowane?

Podstawę rozpoznania mięsaka stanowi wynik badania histopatologicznego materiału uzyskanego w wyniku biopsji chirurgicznej. Biopsja powinna być poprzedzona wykonaniem badań obrazowych. Celem badań obrazowych jest dokładna ocena stopnia zaawansowania nowotworu oraz zaplanowanie miejsca wykonania biopsji. Dla guzów zlokalizowanych na kończynach standardowe badania przedoperacyjne to RTG kości i rezonans magnetyczny kończyny. Dla guzów w przestrzeni śród- lub pozaotrzewnowej jest to tomografia komputerowa. W każdym przypadku RTG lub tomografia komputerowa klatki piersiowej w celu wykluczenia obecności odległych przerzutów w ich najczęstszej lokalizacji.

Jakie wyróżniamy rodzaje mięsaków?

Guzy tkanek miękkich stanowią bardzo różnorodną grupę nowotworów. Na podstawie przebiegu klinicznego można je podzielić na 4 grupy: nowotwory łagodne, o złośliwości pośredniej (miejscowo agresywne), potencjalnie złośliwe (rzadko powodujące przerzuty) oraz nowotwory złośliwe (agresywny wzrost miejscowy i jednoznaczny potencjał przerzutowy). Z leczniczego punktu widzenia wszystkie mięsaki można podzielić na 3 grupy. Do pierwszej zaliczamy mięsaki pleomorficzne i wrzecionowatokomórkowe. Wszystkie mięsaki tej grupy leczone są chirurgicznie.Drugą grupę stanowią mięsaki drobnookrągłokomórkowe, ze względu na ich wrażliwość na chemioterapię. W grupie trzeciej znajdują się mięsaki specyficzne jak angiosarcoma czy clear-cell sarcoma, które prezentują duży potencjał biologiczny i wymagają indywidualnego podejścia.

 

We wczesnych postaciach raka żołądka, czyli kiedy nowotwór ograniczony jest do śluzówki i możliwy jest zabieg endoskopowy, bardzo prawdopodobne jest całkowite wyleczenie – mówi prof. Marek Bębenek z Dolnośląskiego Centrum Onkologii. Pytamy również o rokowania i profilaktykę nowotworu żołądka.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Panie Profesorze, jakie są sposoby leczenia nowotworu żołądka?

prof. Marek Bębenek: Podstawowym sposobem leczenia raka żołądka jest zabieg operacyjny. Operacja przeprowadzana jest z dostępu przez laparotomię lub laparoskopowego.

Wczesne postacie raka, obejmujące tylko błonę śluzową żołądka (T1aN0; < 2 cm; typ jelitowy/G1; bez owrzodzenia;

w dalszej 1/3 części żołądka) można leczyć metodami endoskopowymi, za pomocą endoskopowego podśluzówkowego wycięcia lub mukozektomii endoskopowej (ESD, endoscopic submucosal dissection, EMR, endoscopic mucosal resection). Jeśli wynik badania histopatologicznego potwierdza resekcję w granicach zdrowych (R)0, nie ma potrzeby dalszego leczenia uzupełniającego.

U chorych na wczesnego raka żołądka, kiedy guz nie nacieka warstwy mięśniowej i zajęte są najwyżej 1-2 regionalne węzły chłonne, (≤ T1bN0–1M0) zakres operacji można ograniczyć do częściowej resekcji żołądka oraz limfadenektomii D1+ (węzły chłonne okołożołądkowe). We wszystkich innych stopniach zaawansowania zaleca się wycięcie całkowite lub przynajmniej 2/3 żołądka (w zależności od lokalizacji guza) z limfadenektomią D2 (pień trzewny).

W przypadku stwierdzenia naciekania sąsiednich narządów usprawiedliwione są resekcje poszerzone o wycięcie zajętych narządów. W takich przypadkach należy rozważyć rozszerzanie zakresu limfadenektomii o węzły chłonne okołoaortalne.

W lokalizacji raka w okolicy podwpustowej operacją z wyboru jest całkowite usunięcie żołądka z węzłami D2.

Obecny standard leczenia raka żołądka potencjalnie resekcyjnego w stopniu zaawansowania (cT2-4, N0-3, M0) zakłada tzw. leczenie skojarzone okołooperacyjne, polegające na chemioterapii (CHT) przedoperacyjnej i pooperacyjnej. Leczenie okołooperacyjne składa się z 3 cykli CTH przed leczeniem chirurgicznym oraz 3 cykli po operacji. Pooperacyjna CTH nie jest kontynuowana jedynie u chorych z progresją choroby.

W przypadku stwierdzenia niekorzystnych czynników rokowniczych po pierwotnym leczeniu operacyjnym (naciekanie całej ściany żołądka lub zajęcie węzłów chłonnych) zaleca się chemioterapię pooperacyjną (adjuwantową). W niektórych przypadkach rozważa się skojarzone leczenie uzupełniające radioterapią

i CTH.

U chorych z cechą M1 w dobrym stanie ogólnym zaleca się CTH lub chirurgię paliatywną, natomiast u chorych w złym stanie ogólnym rekomenduje się wyłącznie postępowanie objawowe.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

prof. Marek Bębenek: We wczesnych postaciach raka żołądka, czyli kiedy nowotwór ograniczony jest do śluzówki i możliwy jest zabieg endoskopowy, bardzo prawdopodobne jest całkowite wyleczenie.

W wczesnych postaciach, kiedy leczenie przebiegało zgodnie ze standardami, można osiągnąć wyleczalność bliską 100%. Warunkiem wyleczenia jest wczesna diagnostyka i leczenie w ośrodku referencyjnym, który dysponuje wszystkimi narzędziami terapeutycznymi, a przede wszystkim doświadczoną kadrą medyczną, zajmującą się leczeniem raka żołądka na co dzień.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak należy postępować po zakończeniu leczenia?

prof. Marek Bębenek: Zwykle po całkowitej resekcji żołądka należy co 6 miesięcy wykonywać badania poziomu vitB12  w surowicy i ewentualnie uzupełniać jej niedobory. W związku z brakiem żołądka chory musi również zmienić nawyki żywieniowe. Informacje dotyczące postępowania po leczeniu raka żołądka chory uzyskuje indywidualnie od zespołu leczącego.

Nie ustalono optymalnego schematu badań kontrolnych po leczeniu. Zwykle zaleca się wizyty kontrolne co 3–6 miesięcy przez pierwsze 2 lata, co 6 miesięcy przez kolejne 3 lata, a później raz w roku. Badania obrazowe (usg i tomografia brzucha, rtg klatki piersiowej, gastroskopię oraz badania krwi (markery nowotworowe) wykonuje się w zależności od zgłaszanych przez chorego objawów.

Leczenie nawrotów jest mało skuteczne i wskazania są indywidualizowane (reoperacje, chemioterapia paliatywna).

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są rokowania w przypadku tego nowotworu?

prof. Marek Bębenek: We wczesnych postaciach raka żołądka rokowania są bardzo dobre i można osiągnąć pełne wyleczenie. W Polsce rzadko rak żołądka niestety rozpoznawany jest późno i dlatego rokowania są złe.

Według danych pochodzących z amerykańskiego rejestru Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) dotyczących chorych na raka żołądka, leczonych operacyjnie w latach 1991–2000, odsetek 5-letnich przeżyć w zależności od stopnia zaawansowania wynosił:

I – 57–71%,

II – 33–46%,

III – 9–20%.

W Stanach Zjednoczonych i Europie przeżycia są 2-krotnie gorsze (20–25%) niż w Japonii (52%). Według danych z badania EUROCARE- 4 odsetek 5-letnich przeżyć wyniósł w Polsce 14% przy średniej europejskiej wynoszącej 25%.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co należy robić, by uniknąć zachorowania?

prof. Marek Bębenek: Z patogenetycznego punktu widzenia wyróżnia się raka żołądka: sporadycznego (> 80% przypadków), dziedzicznie uwarunkowanego

i raka w kikucie żołądka po resekcji z powodu choroby wrzodowej.

Na rozwój raka żołądka wpływają czynniki środowiskowe, w tym bakteryjne (Helicobacter pylori), oraz specyficzne zmiany genetyczne, które są istotne dla rozwoju tego nowotworu u młodszych osób (≤ 45. roku życia). Długotrwała (wieloletnia) infekcja Helicobacter pylori jest czynnikiem ryzyka raka żołądka. Infekcja ta prowadzi od zapalenia błony śluzowej żołądka, przez fazę zapalenia zanikowego, do metaplazji jelitowej, a następnie dysplazji, która jest już stanem przedrakowym. W przypadku stwierdzenia cech zapalenia błony śluzowej żołądka i potwierdzonej infekcji bakterią Helicobacter pyroli zaleca się eradykację zakażenia poprzez stosowanie antybiotykoterapii, jako sposobu prewencji raka żołądka.

Wśród czynników środowiskowych ryzyka zachorowania na raka żołądka wymienia się dietę zawierającą dużo soli, związków azotowych, palenie tytoniu

i spożywanie alkoholu. Tak więc najlepszym sposobem prewencji raka, nie tylko żołądka jest zdrowy styl życia, unikanie karcinogenów i okresowe badania kontrolne, które zabezpieczą nas przed opóźnieniem ewentualnego rozpoznania choroby.

 

Ustalenie rozpoznania raka trzustki nie jest rzeczą prostą. Anatomiczne położenie narządu w sąsiedztwie dużych naczyń krwionośnych, wątroby, żołądka i splotów nerwowych, sprawia sporo problemów diagnostycznych – mówi dr n. med. Wiesław Bal z III Kliniki Radioterapii i Chemioterapii Centrum Onkologii-Instytutu im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddziału w Gliwicach. Rozmawiamy też o objawach, diagnozie, dostępnym leczeniu oraz rokowaniach

i profilaktyce.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Panie Doktorze, co to jest rak trzustki i jakie są jego przyczyny?

dr n. med. Wiesław Bal: Rak gruczołowy trzustki (nazywany dalej rakiem trzustki) to nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek przewodów transportujących enzymy trawienne w z trzustki do dwunastnicy (początkowy odcinek jelita cienkiego). Nie jest to jedyny nowotwór złośliwy jaki może pojawić się w tym narządzie. Drugi typ nowotworu to rak neuroendokrynny trzustki. Jego pochodzenie jest jednak zupełnie inne a zasady rozpoznawania

i leczenia są odmienne od raka gruczołowego i nie są przedmiotem tego opracowania.

Przyczyny powstawania raka trzustki nie są znane. Współcześnie potrafimy wyodrębnić kilka tzw. czynników ryzyka, które sprzyjają zachorowaniu na raka trzustki. Zaliczamy do nich przede wszystkim palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, cukrzycę i otyłość.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Czy rak trzustki jest często występującym nowotworem?

dr n. med. Wiesław Bal: Rak trzustki jest czwartą co do częstości przyczyną zgonów z powodu nowotworów złośliwych na świecie. W Polsce, w roku 2012, zachorowało ok. 3600 a zmarło ok. 4800 osób, co stanowiło ok. 5% wszystkich zgonów z powodu nowotworów złośliwych. Rak trzustki pojawia się najczęściej po 50 roku życia, nieco częściej u mężczyzn. Nie ma badania, które pozwalałoby przewidzieć zachorowanie lub wykryć chorobę na wczesnym stadium rozwoju (tzw. screening). W wielu laboratoriach można oznaczyć we krwi stężenie tzw. markera nowotworowego raka trzustki czyli białka Ca 19.9. Prawdą jest, że jego stężenie wzrasta u chorych na raka trzustki. Jednak, jak dotąd, oznaczane markera Ca 19.9 nie jest zalecane przez ekspertów, gdyż jego stężenie rośnie również w przypadku wielu innych chorób.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są objawy raka trzustki?

dr n. med. Wiesław Bal: Objawy raka trzustki nie są charakterystyczne. Wymienia się najczęściej bóle w jamie brzusznej, utrata masy ciała, pojawienie się cukrzycy. Stosunkowo charakterystycznym objawem jest żółtaczka, która wynik z zablokowania odpływu żółci z wątroby przez rozrastający się guz trzustki. Niekiedy dolegliwości  „brzuszne” choroby mogą być poprzedzone objawami innych chorób jak np. zakrzepowego zapalenia żył pojawiającego się

w nietypowych umiejscowieniach.

PubliczneCentrumOnkologii.pl: Co robić w razie wystąpienia objawów?

dr n. med. Wiesław Bal: Jak wspomniano objawy są mało charakterystyczne, co oznacza, że w większości przypadków nie są spowodowane rakiem trzustki. Jednakże, w razie wystąpienia wymienionych powyżej dolegliwości  a szczególnie żółtaczki, należy niezwłocznie udać się do lekarza, który pokieruje dalszą diagnostyką lub skieruje do odpowiedniej przychodni lub oddziału szpitalnego.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak ustalana jest diagnoza w przypadku tego nowotworu?

dr n. med. Wiesław Bal: Ustalenie rozpoznania raka trzustki nie jest rzeczą prostą. Anatomiczne położenie narządu w sąsiedztwie dużych naczyń krwionośnych, wątroby, żołądka i splotów nerwowych, sprawia sporo problemów diagnostycznych. Celem postawienia właściwej diagnozy wykonuje się szereg badań, w tym badania obrazowe: USG i tomografię komputerową jamy brzusznej i tomografię rezonansu magnetycznego dróg żółciowych. Konieczne jest również wykonanie badania endoskopowego, dzięki któremu można ocenić stan dróg żółciowych oraz – co najważniejsze z punktu widzenia onkologa –  pobrać  fragment guza trzustki do badania mikroskopowego. Jest ono podstawą właściwego rozpoznania. Wyniki wykonanych badań służą ustaleniu tzw. stopnia zaawansowania nowotworu, co jest kluczowe dla podjęcia dalszego leczenia

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są sposoby leczenia tego nowotworu?

dr n. med. Wiesław Bal: Jeśli guz nowotworowy nie jest duży leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny, polegający na usunięciu trzustki wraz

z okolicznymi tkankami i narządami. Operacja jest skomplikowana i musi być przeprowadzona w ośrodkach, które specjalizują się w leczeniu raka trzustki.

Jednak w większości przypadków zabieg chirurgiczny z intencją wyleczenia chorego nie jest możliwy a interwencja chirurga sprowadza się do zabezpieczenia chorego przed bólem oraz uwolnienia chorego od żółtaczki. W takiej sytuacji nie ma szansy na wyleczenie chorego. Wówczas stosuje się u chorych chemioterapię i radioterapię, które mają na celu wydłużenie życia chorego, zmniejszenie dolegliwości bólowych i poprawę komfortu życia w chorobie.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Czy jest możliwe całkowite wyleczenie?

dr n. med. Wiesław Bal: Tak. Należy jednak pamiętać że przeżycie 1 roku od zachorowania jest udziałem zaledwie 20% chorych a po 5 latach żyje mniej niż 1/10 chorych.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są rokowania w przypadku tego nowotworu?

dr n. med. Wiesław Bal: Rokowanie u większości chorych na rak trzustki jest złe. Zaledwie 10-20% chorych w chwili rozpoznania kwalifikuje się do leczenia chirurgicznego a więc – przynajmniej z założenia- do leczenia tzw. radykalnego a więc z myślą o trwałym wyleczeniu. Niestety, spośród wszystkich chorych, po 5 latach żyje ok 5%-8% pacjentów.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co robić, aby uniknąć zachorowania?

dr n. med. Wiesław Bal: Biorąc pod uwagę wymienione powyżej czynniki ryzyka, możemy zmniejszyć u siebie  ryzyko zachorowania na raka trzustki. Nie jest to jednak wpływ znaczący, co wynika zarówno z faktu, że korelacja ww. czynników z ryzykiem nie jest zbyt wielka, jak i ze sporych trudności w zniechęcaniu ludzi do palenia tytoniu, spożywania alkoholu czy utrzymywania prawidłowej wagi ciała. Jeśli jednak nam się to jednak uda, nawet jeśli nie wpłynie to znacząco na nasze ryzyko zachorowania na raka trzustki, to z pewnością prozdrowotne nawyki pozwolą nam uniknąć wielu innych niebezpiecznych dla życia chorób, w tym niektórych nowotworów jak i chorób układu sercowo-naczyniowego.

 

 

Rak przełyku we wczesnym etapie rozwoju jest chorobą, która nie daje objawów. To niestety powoduje rozpoznawanie choroby w zaawansowanych stopniach, kiedy możliwości skutecznego leczenia onkologicznego są ograniczone – mówi dr n. med. Wojciech Łobaziewicz, starszy asystent w Klinice Chirurgii Onkologicznej w Centrum Onkologii w Krakowie.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Panie Doktorze, co to jest rak przełyku i jakie są jego przyczyny?

Rak przełyku jest to nowotwór złośliwy. Najczęstsze typy raka przełyku to: rak płaskonabłonkowy oraz gruczołowy. Główne przyczyny powstawania raka płaskonabłonkowego to: spożywanie alkoholu wysokoprocentowego oraz palenie papierosów. Przebyte oparzenia zarówno termiczne jak i chemiczne oraz przewlekłe stany zapalne także powodują wzrost ryzyka zachorowania. Dieta niskobiałkowa, wysokotłuszczowa, niedobory witamin w diecie ( witaminy: A, B, C, E) oraz niektórych pierwiastków śladowych (cynk, molibden, mangan) również powodują wzrost zachorowań na raka przełyku.

Raki gruczołowe, zwykle umiejscowione w dolnej części przełyku, są związane z chorobą refluksową, czyli cofaniem się treści żołądkowej do przełyku. Kwaśna treść żołądkowa drażni śluzówkę przełyku powodując przewlekły stan zapalny, który może prowadzić do rozwoju raka. Choroba refluksowa występuje częściej u otyłych mężczyzn w średnim wieku.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak często występuje rak przełyku?

Rak przełyku jest rzadkim nowotworem. W 2012 roku zanotowano ok. 1400 nowych zachorowań w Polsce. Mężczyźni chorują 3 razy częściej niż kobiety. Raki płaskonabłonkowe zwykle dotyczą osób starszych (7 dekada życia), raki gruczołowe występują u osób wieku średnim (5-6 dekada życia).

PubliczneCentraOnkologii.pl: A jakie są główne objawy raka przełyku?

Rak przełyku we wczesnym etapie rozwoju jest chorobą, która nie daje objawów. To niestety powoduje rozpoznawanie choroby w zaawansowanych stopniach, kiedy możliwości skutecznego leczenia onkologicznego są ograniczone.

Zwykle pierwszym objawem jest utrudnienie połykania pokarmów stałych. Stan taki narasta prowadząc stopniowo poprzez zaburzenia połykania pokarmów płynnych do całkowitej niemożności połykania. Problemy z połykaniem prowadzą do upośledzenia odżywienia chorego, a to skutkuje spadkiem masy ciała

i wyniszczeniem. Zalegający pokarm może być przyczyną nieświeżego zapachu z ust.

Zaawansowany rak przełyku powoduje dolegliwości bólowe podczas połykania, może powodować wystąpienie niedokrwistości z powodu krwawienia z guza. Czasem może występować kaszel lub chrypka wskazująca na to, że nowotwór szerzy się poza przełyk. Często w zaawansowanym nowotworze występują przerzuty do węzłów chłonnych objawiające się jako guzy na szyi.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co robić w razie wystąpienia objawów?

Wystąpienie powyższych dolegliwości powinno skłonić chorego do niezwłocznego zgłoszenia się do lekarza rodzinnego, aby on skierował pacjenta do dalszej diagnostyki. Chory także może zgłosić się bezpośrednio do lekarza onkologa, żeby ten rozpoczął diagnostykę.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jaki lekarz ustala diagnozę w przypadku tego nowotworu?

Diagnostyka raka przełyku składa się z kilku etapów. W diagnostykę raka przełyku zaangażowany jest zespół lekarzy. Lekarz endoskopista (chirurg, gastrolog) wykonuje badanie wziernikowe przełyku, lekarz radiolog wykonuje i ocenia badania obrazowe, patomorfolog rozpoznaje badaniem mikroskopowym nowotwór. Często w diagnostykę zaangażowani są inni specjaliści.

Pierwszym etapem jest rozpoznanie choroby. Podstawą rozpoznania nowotworu jest pobranie wycinków z guza, żeby móc rozpocząć odpowiednie leczenie. Podstawą diagnostyki jest badanie endoskopowe. Zakłada się wziernik przez jamę ustną lub nos do przełyku (najczęściej gastroskop) i pobiera się wycinki do badania mikroskopowego. Jednocześnie powinno się wykonać badanie radiologiczne przełyku z kontrastem celem oceny długości naciekania przełyku. Badanie radiologiczne jest ważne, ponieważ często nie możemy przedostać się endoskopem poniżej raka. Gdy rozpoznamy nowotwór, powinniśmy ocenić jego zaawansowanie, aby można było zaplanować i przeprowadzić odpowiednie leczenie. Powinno wykonać się tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej

i jamy brzusznej. Te badania mają na celu ocenę wielkości naciekania guza na poszczególne warstwy ściany przełyku lub sąsiednie struktury, a także ocenę ewentualnych zmian przerzutowych w węzłach chłonnych lub innych narządach. Badanie tomograficzne może być uzupełnione o badanie USG, także w miarę dostępności USG endoskopowe (przez ścianę przełyku), a także badanie bronchoskopowe (wziernikowanie oskrzeli) i laryngoskopowe (wziernikowanie krtani). Możemy również prowadzić ocenę zaawansowania raka przełyku stosując badanie rezonansu magnetycznego (MRI) oraz PET.

 

Z uwagi na niewielkie grupy pacjentów chorujących na nowotwory dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego czynniki ryzyka zachorowania nie są dobrze poznane. Nie określono również powszechnych zasad profilaktyki. O metodach leczenia, rokowaniach rozmawiamy z dr. n. med. Witoldem Kyclerem, Konsultantem Wojewódzkim w dziedzinie Chirurgii Onkologicznej, specjalistą chirurgii ogólnej, chirurgii onkologicznej, specjalistą gastroenterologiem

z Wielkopolskiego Centrum Onkologii.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są metody leczenia nowotworów pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych?

Rak pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych należą do nowotworów rzadkich stanowiąc około 0,6% zachorowań na nowotwory u mężczyzn i 1,6%

u kobiet. Są jednymi z najgorzej rokujących nowotworów przewodu pokarmowego o znacznej agresywności biologicznej, której towarzyszy bezobjawowy rozwój guza oraz wczesne zajęcie narządów sąsiednich – wątroby i więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Tylko 5% przypadków jest rozpoznawanych we wczesnym stadium, a w momencie rozpoznania nie więcej niż 20-30% chorych ma szansę leczenia chirurgicznego.

Główne objawy to ból (70%), żółtaczka (40%), opór w prawym podżebrzu (40%), utrata masy ciała (60%). Objawowa faza choroby zwykle oznacza nieoperacyjność, ponieważ u 35-40% chorych występują przerzuty. Tylko u około 25% zmiana ograniczona jest do ściany pęcherzyka czy drogi żółciowej. Drogami rozsiewu są przede wszystkim naczynia limfatyczne i krwionośne. W 25%-75% przypadków w momencie rozpoznania już istnieją przerzuty węzłowe.

Oprócz badania USG do kanonu diagnostyki należą CT i MRI. Różnicowanie z kamicą żółciową bywa czasami trudne z uwagi na częste współistnienie obu chorób. Każde usunięcie pęcherzyka żółciowego wymaga makroskopowej oceny śródoperacyjnej z ewentualnym badaniem doraźnym oraz pooperacyjnym badaniem histopatologicznym.

Tak jak w większości nowotworów stosuje się postępowanie wielodyscyplinarne na wszystkich etapach leczenia. Wspólne decyzje onkologów, radiologów, patologów, chirurgów podwyższają szanse na jego skuteczność.  Podstawową metodą terapii jest leczenie chirurgiczne dające w niektórych przypadkach szanse na wyleczenie. Chemioterapia i radioterapia (RTH) mają mniejsze znaczenie.

W stopniach zaawansowania raka pęcherzyka od T2 zaleca się poszerzenie cholecystektomii o usunięcie loży pęcherzyka z częściową resekcją wątroby

i usunięcie węzłów więzadła wątrobowo-dwunastniczego. W nowotworach dróg żółciowych i bardziej zaawansowanych rakach pęcherzyka żółciowego naciekających drogi żółciowe i wątrobę resekcja miąższu wątroby może obejmować kolejne segmenty, a w koniecznych sytuacjach nawet hepatektomię prawo lub lewostronną zachowując odpowiednią ilość miąższu wątroby tak, aby nie doprowadzić do niewydolności wątroby. Usuwa się węzły chłonne: więzadła wątrobowo-dwunastniczego, zadwunastnicze, okołotrzustkowe, tętnicy wątrobowej, pnia trzewnego aż po aortę i węzły aortokawalne, które są końcowymi węzłami regionalnymi pęcherzyka żółciowego. W razie nacieku przewodu wątrobowego lub żółciowego wspólnego resekuje się także drogi żółciowe zewnątrzwątrobowe. Stosuje się metody rekonstrukcji dróg żółciowych zewnątrzwatrobowych z wykorzystaniem pętli Roux-en-Y. Należy się liczyć

z koniecznością rozszerzania zabiegu o resekcję sąsiadujących z pęcherzykiem i nacieczonych narządów: dwunastnicy i trzustki, okrężnicy, żołądka.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Wyleczenie można uzyskać we wczesnych stadiach choroby, pod warunkiem zachowania powyższych standardów postepowania. W krajach europejskich odsetek 5-letnich przeżyć chorych na raka pęcherzyka żółciowego i raka dróg żółciowych wynosi około 15%, w Polsce  mniej niż 10% ( EUROCARE-4).

W literaturze często można spotkać się ze średnim czasem przeżycia około 6 miesięcy. Podaje się, że  90% pacjentów umiera w ciągu roku od ustalenia rozpoznania. Przeżycia 2 letnie w zależności od stopnia zaawansowania dla raka pęcherzyka wynoszą: dla stopnia 0 – do 78% (zwykle > 60 miesięcy),

I – 45% (średnio 19 miesięcy), II – 15% (7 miesięcy), III – 4% (4 miesiące) i IV – 2% (2 miesiące).

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak należy postępować po zakończeniu leczenia?

Nie ustalono standardów postępowania kontrolnego po leczeniu raka pęcherzyka i dróg żółciowych. Z uwagi na duży procent ryzyka nawrotu pacjenci pozostają zwykle pod kontrolą poradni onkologicznych z kontrolami co 3 miesiące i mają regularnie wykonywane badania obrazowe – USG, CT, NMR. Kontroluje sie również poziom markera Ca19.9 w surowicy krwi. W przypadku nawrotu należy rozważyć włączenie paliatywnej chemioterapii.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są rokowania w przypadku tego nowotworu?

Nawet przy wykorzystaniu wszystkich dostępnych metod leczenia rokowanie w raku pęcherzyka i dróg żółciowych określa się jako złe. Rzadko spotykamy się z wczesnymi stadiami zaawansowania a przez to z wyleczeniami. W Polsce, w roku 2012 stwierdzono 1689 zachorowań u kobiet i u mężczyzn na raka pęcherzyka i dróg żółciowych. W tym samym roku zanotowano w tych samych grupach 1905 zgonów! U pacjentów, u których rozpoznano objawowego raka pęcherzyka lub dróg żółciowych szanse przeżycia 5 lat nie przekraczają 3 procent. W przypadku kiedy nowotwór wykryto w preparacie pooperacyjnym, np.:  po usunięciu pęcherzyka żółciowego 5-letnie przeżycie wynosi około 15%.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co należy robić aby uniknąć zachorowania?

Z uwagi na niewielkie grupy pacjentów chorujących na nowotwory dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego czynniki ryzyka zachorowania nie są dobrze poznane. Nie określono również powszechnych zasad profilaktyki.

Badaniem, które mogłoby znaleźć zastosowanie w profilaktyce jest USG. Głównym czynnikiem ryzyka jest obecność gruczolaków, najczęściej mających formę polipów. U około 5 procent pacjentów widoczne są polipy podczas badania USG pęcherzyka żółciowego. Polipy widoczne w pęcherzyku żółciowym nie zawsze mają jednak budowę histologiczną gruczolaków. Mogą to być złogi cholesterolowe, polipy zapalne, uwypuklenia zdrowej błony śluzowej imitujące polipy, które trudno różnicować. Polipy cholesterolowe rzadko są większe niż 1 cm i występują jako zmiany mnogie, natomiast gruczolaki często są zmianami pojedynczymi. Powiększanie się polipa może wskazywać, że jest gruczolakiem o ryzyku przemiany nowotworowej. Jeśli wielkość takiego polipa przekroczy 1cm wskazane jest usunięcie pęcherzyka żółciowego. Tylko gruczolaki mogą być stanem przednowotworowym.

Do rozwoju raka pęcherzyka żółciowego usposabia przewlekłe zapalenie błony śluzowej o różnej etiologii. Najczęściej jest to skutek „drażnienia” przez złogi albo bakterie np.: rodzaju Salmonella. Kamicę pęcherzyka i dróg żółciowych stwierdza się u 75-90% chorych z rakiem pęcherzyka. Jeśli średnica złogu przekracza 3 cm, to ryzyko raka jest dziesięciokrotnie większe niż w przypadku złogów wielkości 1cm. Kolejnym czynnikiem usposabiającym jest stwierdzenie zwapnienia ściany pęcherzyka w USG określane jako  tzw. pęcherzyk porcelanowy. Nie określono jednak bezpośredniego związku pomiędzy rakiem i kamicą. Ponad 25% pacjentów z rakiem nie ma kamicy a ponad 99% pacjentów z kamicą nie choruje na raka.

Rzadkimi stanami usposabiającymi są gruczolako-mięśniakowatość, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (często współistniejące

z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego), zespoły torbielowatości wątroby. Torbielowate poszerzenia wewnątrz i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych opisane przez Carolego należą do wad rozwojowych powodujących przewlekłe stany zapalne, sprzyjające między innymi  zakażeniom i związane

z wyższym ryzykiem zachorowania na raka zarówno dróg żółciowych jak i raka watrobowokomórkowego. W opornej na postępowanie zachowawcze chorobie Carolego rozważa się transplantacje wątroby.

Badania profilaktyczne oraz profilaktyczne zabiegi usunięcia pęcherzyka żółciowego można zaproponować u pacjentów, u których istnieją podwyższone czynniki ryzyka. Ponad 3 krotnie częściej stwierdza sie raka pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych u kobiet. U osób  z kamicą pęcherzyka żółciowego

i pęcherzykiem porcelanowym ryzyko jest 7-10 krotnie wyższe. Podobnie w przypadkach przewlekłych stanów zapalnych, obecności przetoki pęcherzykowej (15% w ciągu 15 lat), zwapnień ściany pęcherzyka (około 10%), polipów pęcherzyka większych niż 1 cm, włókniako-mięśniakowatości ściany pęcherzyka oraz torbielowatości dróg żółciowych.

Przy bardzo ograniczonych możliwościach zaproponowania powszechnej profilaktyki ukierunkowanej na raka pęcherzyka i dróg żółciowych należy pamiętać

o znanych zasadach zdrowego stylu życia, które mogą mieć również wpływ na obniżenie ryzyka zachorowania. Dbanie o prawidłową masę ciała (zwłaszcza

u kobiet w kontekście raka pęcherzyka żółciowego), nie palenie tytoniu, regularna aktywność fizyczna, korzystanie z badań profilaktycznych, dieta bogata

w warzywa, owoce z ograniczeniem tłuszczów zwierzęcych, mięsa i alkoholu.

Objawy raka pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych są niecharakterystyczne, a we wczesnych fazach rozwój choroby często jest wręcz bezobjawowy. W ponad 50% przypadków rak rozpoznawany jest przypadkowo, w badaniu mikroskopowym usuniętego z innych przyczyn pęcherzyka żółciowego. Rozmowa z prof. dr. hab. med. Pawłem Murawą, specjalistą chirurgii ogólnej i chirurgii onkologicznej z Wielkopolskiego Centrum Onkologii.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co to jest rak pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych i jakie są przyczyny?

Rak pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych to nowotwór złośliwy – najczęściej gruczolakorak wywodzący się z nabłonka błony śluzowej odpowiednio pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Rozwój nowotworu jest procesem złożonym, wieloczynnikowym i nadal nie do końca poznanym. Nie ma jednej konkretnej przyczyny nowotworów, można jednak wyodrębnić szereg czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju nowotworów. W przypadku raka pęcherzyka żółciowego czynnikami ryzyka są: wieloletnia kamica pęcherzyka żółciowego (zwłaszcza złogi >3 cm), polip pęcherzyka żółciowego >1cm, “pęcherzyk porcelanowy” (zwapnienie ściany pęcherzyka widoczne w badaniu USG), torbiele dróg żółciowych, zespoły rodzinnej polipowatości. Należy mieć jednak świadomość, że o ile kamienie żółciowe w pęcherzyku występują w ok. 80% przypadków raka, to rak rozpoznawany jest jedynie w ok. 1% pęcherzyków usuwanych z powodu kamicy. Do czynników ryzyka raka dróg żółciowych należą: pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), wrzodziejące zapalenie jelita grubego, torbiele dróg żółciowych (w tym zespół Carolego), kamica przewodowa (zwłaszcza wtórna do przewlekłego zapalenia dróg żółciowych), infestacja przywrami Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak często występuje rak  pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych?

Nowotwory pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych są stosunkowo rzadkie, zajmują 11 miejsce pod względem częstości występowania u kobiet i 20 miejsce

u mężczyzn. Rak pęcherzyka żółciowego występuje ok. 3 razy częściej niż rak dróg żółciowych. Zapadalność na raka pęcherzyka żółciowego wynosi ok. 6/100000/rok, a raka dróg żółciowych 1-2/100000/rok. Rak pęcherzyka żółciowego występuje częściej u kobiet, natomiast rak dróg żółciowych podobnie często u obu płci.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są główne objawy raka  pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych?

Objawy raka  pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych są niecharakterystyczne, a we wczesnych fazach rozwój choroby często jest wręcz bezobjawowy.

W ponad 50% przypadków rak rozpoznawanych jest przypadkowo, w badaniu mikroskopowym usuniętego z innych przyczyn pęcherzyka żółciowego.

Do głównych objawów mogących sugerować rozwój raka  pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych zalicza się ból w okolicy podżebrowej prawej – tępy, promieniujący w prawą stronę do kręgosłupa i okolicy międzyłopatkowej. Ponadto mogą wystąpić nudności, wymioty, utrata apetytu, utrata masy ciała. Bardziej charakterystyczne objawy, występujące z reguły gdy choroba jest bardziej zaawansowana, to żółtaczka cholestatyczna, świąd skóry oraz guz wyczuwalny w prawym górnym kwadrancie brzucha (tzw. objaw Courvoisiera).

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co należy robić w razie wystąpienia objawów?

W przypadku występowania przewlekłego bólu w prawym podżebrzu, nudności i wymiotów, utraty masy ciała, należy zgłosić się do lekarza w celu przeprowadzenia podstawowych badań krwi i badań obrazowych. Należy unikać długotrwałego przyjmowania leków przeciwbólowych i rozkurczowych bez konsultacji z lekarzem, gdyż może to tylko opóźnić rozpoznanie choroby i zmniejszyć szansę na skuteczne leczenie. Ponadto pacjenci z czynnikami ryzyka rozwoju raka pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych powinni regularnie poddawać się kontrolom lekarskim (głównie okresowa badanie USG),

a w przypadku wystąpienia wskazań poddać się zabiegowi usunięcia pęcherzyka żółciowego.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak lekarz ustala diagnozę w przypadku tych nowotworów?

Podstawą diagnostyki  raka  pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych są badania obrazowe, z których największe znaczenie ma badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej (USG). Jest to badanie nieinwazyjne i powszechnie dostępne. Często nieprawidłowości w pęcherzyku żółciowym wykrywane są podczas badania USG wykonywanego z innych wskazań. W przypadku stwierdzenia nieprawidłowości w badaniu USG lub występowania indywidualnych wskazań przydatne są bardziej zaawansowane techniki obrazowania pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych takie jak: tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny dróg żółciowych (MRCP) oraz ednoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia (ERCP). W określonych sytuacjach w ustaleniu rozpoznania pomocne są badania laboratoryjne takie jak: ALP i GGTP, stężenie bilirubiny, ak­tyw­ność ALT i AST, a także markery nowotworowe – CEA i CA19-9.

W przypadku raka pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, inaczej niż w przypadku większości innych nowotworów, nie jest konieczne wykonanie badania histologicznego w celu potwierdzenia diagnozy przed rozpoczęciem leczenia. Kwalifikacja do leczenia operacyjnego w większości przypadków odbywa się na podstawie badań obrazowych, a ostateczne rozpoznanie ustalane jest na podstawie badania histologicznego usuniętego podczas operacji materiału.

Rak żołądka należy do najczęstszych nowotworów złośliwych na świecie. Szacuje się ok. 800 000 zachorowań rocznie mimo, iż od lat obserwuje się zmniejszanie liczby zachorowań na ten nowotwór. Polska należy do krajów o największej liczbie zachorowań i umieralności na raka żołądka w Europie.

O przyczynach, występowaniu, objawach i diagnozie rozmawiamy z dr. n. med. Jackiem Taborem, starszym asystentem w Klinice Chirurgii Onkologicznej w Centrum Onkologii w Krakowie.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co to jest rak żołądka i jakie są jego przyczyny?

Rak żołądka (gruczolakorak) jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z nabłonka gruczołowego błony śluzowej żołądka. Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy żołądka (stanowi ok. 95% wszystkich złośliwych nowotworów), stąd ma największe znacznie kliniczne w chorobach nowotworowych tego narządu. Proces powstawania nowotworu, w tym raka żołądka, jest skomplikowany i wieloetapowy. Przyjmuje się, że rak żołądka powstaje w zmienionej zapalnie błonie śluzowej przy czym zapalenie ma charakter przewlekły, prowadzi do zaniku prawidłowej śluzowej i rozwoju w niej chorobowych zmian o charakterze metaplazji jelitowej (zamiana prawidłowego nabłonka żołądka w nabłonek typowy do śluzówki jelita). U podstawy tego zjawiska leży szereg czynników genetycznych,środowiskowych w tym zakażenie śluzówki żołądka bakterią Helicobacter pylori (zwłaszcza szczepy wykazujące ekspresję genów cagA, cytotoksyny vacA1 s1 lub m1 Metaplazja prowadzi do rozwoju dysplazji (zaburzenie dojrzewania komórek), a która bezpośrednio poprzedza rozwój raka.

Za przyczynę dysplazji uznaje się  hypochlorhydrię (spadek wydzielania kwasu solnego wskutek zanikowego zapalenia śluzówki żołądka) i rozwój bakterii produkujących nitrozoaminy, które z kolei prowadzą do powstawania azotynów, odpowiedzialnych za niestabliności genetyczne w komórkach nabłonka śluzówki żołądka a które w dalszym etapie prowadzą do powstania tzw. neoplazji śródnabłonkowej (zaburzeń różnicowania się komórek nabłonkowych)

i w konsekwencji  rozwoju raka. Ponadto wymienia się w etiologii raka żołądka wymienia się takie zmiany chorobowe jak:

a) polipy gruczolakowe  żołądka (zwłaszcza  kosmkowe i o średnicy > 2cm – ryzyko  rozwoju raka dochodzi w nich do 40%),

b) stany po częściowych wycięciach żołądka i zespoleniach żołądkowo-jelitowych (gdzie głównym czynnikiem wpływającym na rozwój raka jest długotrwały proces zarzucania żółci i jego drażniące działania na śluzówkę kikuta żołądka),

c) choroba Menetriera (przerostowe zapalenia żołądka).

Wrzód żołądka uznawany wcześniej na stan usposabiający do rozwoju raka żołądka nie jest obecnie traktowany jako stan predysponujący do rozwoju raka żołądka, gdyż zwykle rozpoznawany endoskopowo wrzód żołądka jest już owrzodziałą postacią raka żołądka.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak często występuje rak żołądka?

Rak żołądka należy do najczęstszych nowotworów złośliwych na świecie. Szacuje się ok.  800 000 zachorowań rocznie mimo, iż od lat obserwuje się zmniejszanie liczby zachorowań na ten nowotwór. Polska należy do krajów o największej liczbie zachorowań i umieralności na raka żołądka w Europie. Rak żołądka w Polsce zajmuje 5 miejsce wśród mężczyzn i 9 u kobiet pod względu częstości występowania. Większość przypadków raka żołądka obserwuje się u osób powyżej 50 r.ż. W Polsce w 2010roku zarejestrowano 3399 nowych zachorowań u mężczyzn i 1877 przypadków raka żołądka

u kobiet (dane za 2010r). Liczba zgonów w Polsce z powodu raka żołądka w 2010 r. wyniosła 3486 wśród i 1878 zgonów u kobiet.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jakie są główne objawy raka żołądka?

Klinicznie użytecznym podziałem raka żołądka jest wyróżnienie tzw. wczesnego raka żołądka i raka zaawansowanego. Wczesny rak żołądka (termin wprowadzony do praktyki klinicznej przez Japończyków) oznacza raka inwazyjnego, którego naciek ograniczony jest do błony śluzowej i błony podśluzowej ściany żołądka, natomiast głębsze naciekanie ściany żołądka i/lub jej przekraczanie jest charakterystyczne dla zaawansowanego raka żołądka. Podział ten ma znaczenie dla rokowania oraz ma związek z obrazem klinicznym czyli objawami zgłaszanymi przez chorego. Wczesny rak żołądka daje zwykle niecharakterystyczne objawy, które występują także w nienowotworowych chorobach tego narządu. Są to : dyskomfort w nadbrzuszu, uczucie gniecenia rozpierania zwykle po posiłku, uczucie szybkiej sytości, nudności czy odbijanie. Zaawansowany rak żołądka może mieć objawy j.w., ale zwykle połączone ze spadkiem wagi ciała, cechami niedożywienia, brakiem łaknienia, wymiotami, stałym bólem w nadbrzuszu, anemią i ogólnym osłabieniem. Badalny guz w jamie brzusznej jest najczęściej objawem znacznego zaawansowania choroby nowotworowej. Inne objawy znacznego zaawansowania raka żołądka to: przerzuty do węzłów chłonnych nadobojczykowych lewych (tzw przerzut Virchowa), przerzuty raka żołądka do jajnika (tzw. guz Krukenberga), wyczuwalny naciek rozsiewu wewnątrzbrzusznego w miednicy stwierdzany w badaniu przez odbytnicę (tzw. próg Blumera), wodobrzusze (objaw zaawansowanego rozsiewu wewnątrzbrzusznego), żółtaczka (masywne przerzuty do wątroby i/lub naciek na zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe) czy objawy wysokiej niedrożności przewodu pokarmowego. Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego może być też pierwszym i czasem jedynym objawem raka żołądka.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Co należy zrobić w razie wystąpienia objawów?

W przypadku wystąpienia powyższych objawów pacjent winien zgłosić do lekarza rodzinnego, który po zbadaniu pacjenta powinien skierować go na badanie endoskopowe (wziernikowe) górnego odcinka przewodu pokarmowego tzw. gastroskopię. Gastroskopia ocenia przełyk, żołądek i początkowy odcinek dwunastnicy. W trakcie tego badania z podejrzanych obszarów śluzówki żołądka pobierane są wycinki do badania histopatologicznego (co najmniej 6), które jest podstawą rozpoznania choroby. Badanie jest bezpieczne, względnie dobrze tolerowane przez pacjenta zwłaszcza w wyspecjalizowanych pracowniach endoskopowych.

PubliczneCentraOnkologii.pl: Jak lekarz ustala diagnozę w przypadku tego nowotworu?

Jak wspomniano podstawą rozpoznania raka żołądka jest badanie histopatologiczne wycinków pobranych z podejrzanych obszarów żołądka w trakcie gastroskopii. Po ustaleniu rozpoznania raka żołądka  dalsza diagnostyka zmierza do ustalenia  stopnia klinicznego zaawansowania (klasyfikacja TNM) raka żołądka, co ma podstawowe znaczenie dla podjęcia decyzji o sposobie leczenia. Do badań tych należą: USG i/lub tomografia komputerowa jamy brzusznej, rentgen klatki piersiowej lub, w razie wątpliwości, tomografia komputerowa klatki piersiowej, ultrasonografia endoskopowa czy diagnostyczna laparoskopia.

Podstawową metodą leczenia wczesnych i mniej zaawansowanych postaci raka żołądka jest leczenie chirurgiczne polegające na wycięciu co najmniej  2/3 żołądka lub całkowitego jego wycięcia wraz z wycięciem regionalnego  układu chłonnego. W przypadkach bardziej zaawansowanych postaci raka żołądka pacjenci wymagają przedoperacyjnej (neoadjuwantowej) chemioterapii. Po leczeniu chirurgicznym pacjenci wymagają uzupełniającego leczenia onkologicznego chemioterapii uzupełniającej lub chemioradioterapii, które prowadzone winny być w wyspecjalizowanych ośrodkach (centrach) onkologicznych mających duże doświadczenie w tych formach leczenia onkologicznego. W rozsianym raku żołądka stosowana jest chemioterapia. Przy braku możliwości leczenia chirurgicznego w przypadkach zwężenia światła żołądka (odźwiernika) i niedokrwistości z powodu guza nowotworowego rozważa się zastosowanie napromieniania (radioterapii).