Co to jest rak jądra?

Co to jest rak jądra?

Co to jest rak jądra?

Jądro (zwane również gonadą męską) to parzysty narząd w prawidłowych warunkach mieszczący się u mężczyzn w mosznie tj. skórnym worku okolicy męskiego krocza. Jądra w rozwoju płodowym powstają w obrębie jamy brzusznej, następnie przemieszczają się w dół do moszny. Zaburzenie tego procesu schodzenia jąder do moszny skutkuje tak zwanym wnętrostwem, kiedy jedno lub oba jądra po urodzeniu znajdują się nie w mosznie lecz wyżej (w pachwinie lub w brzuchu).

Jądra pełnią ważne funkcje w organizmie mężczyzny:

  • Produkują testosteron – podstawowy hormon płciowy męski, który odpowiada za rozwój ciała w kierunku typowym dla mężczyzny. Testosteron sprzyja zachowaniu popędu seksualnego oraz powstawaniu plemników.
  • Wytwarzają plemniki – są to komórki powstające w kanalikach nasiennych jądra. Z tych kanalików plemniki przedostają się do najądrza. Poprzez nasieniowód i cewkę moczową plemniki opuszczają organizm mężczyzny.  Połączenie plemnika z komórką jajową kobiety to proces zwany zapłodnieniem. Jest to początek nowego życia.

Nowotwór jądra powstaje wówczas, gdy komórka wywodząca się z jądra wymyka się spod kontroli i zaczyna się niepohamowanie dzielić, tworząc guz. W przypadku, gdy powstający guz nacieka okoliczne tkanki i niszczy je oraz gdy komórki z guza potrafią przeniknąć do naczyń krwionośnych lub chłonnych, przenieść się z krwią lub chłonką do innego narządu i tam stworzyć guz potomny – przerzut – wówczas taki nowotwór nazywamy nowotworem złośliwym.  Krótko mówiąc: nowotwór złośliwy ma potencjał naciekania zdrowych tkanek i tworzenia przerzutów.

Nowotwory jądra mogą powstawać ze wszystkich tkanek jądra i mogą mieć charakter złośliwy lub niezłośliwy. Najczęściej spotykanym nowotworem jądra jest nowotwór należący do grupy nowotworów zarodkowych jądra. Cechą wspólną tych nowotworów jest to, że powstają one na skutek przekształcenia tak zwanej komórki germinalnej, z której prawidłowo powstają plemniki. Potocznie nowotwory te są nazywane rakiem jądra, choć nie jest to poprawna nazwa. Dla przypomnienia – są to nowotwory zarodkowe. Nowotwory wywodzące się z innych komórek tworzących jądro występują rzadko i przekraczają zakres niniejszego omówienia.

Czynniki ryzyka

Nowotwory jądra stanowią 1,6% zachorowań na nowotwory złośliwe u mężczyzn, ale  wśród młodych dorosłych (20-44 lat) są najczęściej występującym nowotworem złośliwym (25% zachorowań w tej grupie wiekowej). W komórkach nowotworu zarodkowego występują zmiany materiału dziedzicznego. Uważa się, że właśnie te zmiany sprawiają, iż program rozwoju komórki germinalnej, z której typowo powstają plemniki, zostaje zaburzony. Prowadzi to do powstania nowotworu zarodkowego.

Wśród czynników związanych ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na nowotwór zarodkowy jądra wymienia się:

  • Mężczyźni rasy kaukaskiej (białej) chorują czterokrotnie częściej niż mężczyźni rasy czarnej.
  • Wnętrostwo, kiedy to po urodzeniu jądro lub oba jądra nie zeszły prawidłowo do moszny. Jeśli jądro zstąpiło do moszny na późniejszych etapach życia lub zostało sprowadzone leczeniem do moszny – zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwór jądra utrzymuje się nadal.
  • Zespół Klinefeltera, jest to wrodzony zespół związany z nieprawidłowościami materiału genetycznego.
  • Występowanie nowotworu jądra u krewnych pierwszego stopnia (ojciec lub brat).
  • Obecność w przeszłości nowotworu zarodkowego w przeciwległym jądrze. Ryzyko zachorowania na nowotwór drugiego jądra wynosi około 5%.
  • Niekorzystne zmiany środowiskowe wydają się odgrywać istotną rolę, bowiem w ostatnich dziesięcioleciach obserwuje się wyraźny wzrost częstości zachorowań na ten nowotwór.

Badania dużych grup pacjentów nie potwierdziły związku pomiędzy urazem jądra a następowym rozwojem nowotworu. Wydaje się, że uraz jedynie zwraca uwagę pacjenta na istniejącą już nieprawidłowość w obrębie jądra. Zapalenie jądra w przebiegu wirusowego zapalenia przyusznic (świnka) nie zwiększa ryzyka zachorowania. W grupie mężczyzn niepłodnych częściej rozpoznaje się nowotwór jądra. Wydaje się, że niepłodność, wnętrostwo i nowotwór zarodkowy jądra dzielą wspólne czynniki sprawcze.

Objawy i wczesne wykrycie

W 90% przypadków nowotworu jądra można stwierdzić obecność guzka w jądrze lub zmianę konsystencji jądra. Guz jądra jest wyraźnie twardszy od prawidłowego miąższu jądra. Jest to podstawowy objaw obecności nowotworu jądra. Pacjenci mogą skarżyć się na uczucie dyskomfortu w mosznie lub pobolewanie jądra. Rzadko objawom towarzyszy silny ból – ten objaw zwykle występuje wówczas,  gdy dołącza się proces zapalny. Pobolewania lub ból występują u co czwartego pacjenta. W związku z wydzielaniem przez guz do krwi pewnych substancji o działaniu hormonalnym u części pacjentów stwierdza się powiększenie i tkliwość piersi. Objaw ten jest nazywany ginekomastią i występuje u około 7% pacjentów. W zaawansowanych przypadkach nowotworu zarodkowego mogą dołączać się objawy wynikające z obecności przerzutów. Pacjent może skarżyć się na ból brzucha lub okolicy lędźwiowej, zgłaszać kaszel, krwioplucie. Zaawansowana choroba może dawać bardzo różne objawy, czasem zagrażające życiu.

Ponieważ pierwsze objawy nowotworu jądra są mało dokuczliwe są one niestety często bagatelizowane przez pacjenta. Należy zachęcać mężczyzn, zwłaszcza z grupy podwyższonego ryzyka, do regularnego, comiesięcznego samobadania jąder.

Stadia zaawansowania

Do oceny zaawansowania procesu nowotworowego guza zarodkowego jądra stosuje się klasyfikację TNM Międzynarodowej Unii do Walki z Rakiem (UICC). Obecnie obowiązuje 7. edycja z 2009 roku.

System klasyfikacji TNM dla nowotworu zarodkowego jądra składa się z czterech składowych:

  • T (od ang. tumor, czyli guz pierwotny) – cechy guza pierwotnego. Ocenia się naciekanie naczyń w obrębie guza oraz przylegających do jądra narządów (na przykład osłonki jądra, najądrza, powrózka nasiennego, moszny);
  • N (od ang. node, czyli węzeł chłonny) – brak lub obecność oraz rozległość przerzutu do regionalnych węzłów chłonnych.  W przypadku nowotworu jądra węzły regionalne leżą na tylnej powierzchni jamy brzusznej, blisko kręgosłupa i przebiegających tam wielkich naczyń. Jest to tak zwana przestrzeń zaotrzewnowa. W pierwszej kolejności zajmowane są węzły chłonne na wysokości nerek (tak zwane węzły własne jądra).  Nowotwór jądra wyjątkowo rzadko zajmuje węzły pachwinowe. Ten niezwykły sposób powstawania przerzutów węzłowych wiąże się z rozwojem jądra, które powstaje głęboko w brzuchu a następnie schodzi do moszny pociągając za sobą w dół naczynia krwionośne i chłonne.
  • (od ang. metastasis, czyli przerzut) – obecność przerzutów odległych do narządów (na przykład płuc, wątroby, kości, mózgu) lub węzłów innych niż regionalne (np. węzłów w obrębie klatki piersiowej, w okolicy nadobojczykowej, czy w pachwinie).
  • S (od ang. serum – surowica) – cecha zależna od stężenia biologicznych markerów nowotworowych w surowicy krwi. Biologiczne markery zostaną omówione poniżej.

Zależnie od ustalonego stopnia zaawansowania w skali TNM ustala się stopień zaawansowania klinicznego. Wyróżnia się kilka stopni zaawansowania w zależności od etapu rozwoju procesu nowotworowego i związanego z tym rokowania pacjenta. Stopień „0” oznacza, że nowotwór zajmuje wyłącznie kanaliki nasienne w jądrze i jeszcze nie nacieka żadnych struktur narządu. Na tym etapie rokowanie jest doskonałe.  Zaś stopień „IIIC” – najwyższy – oznacza, że proces nowotworowy jest bardzo zaawansowany a rokowanie gorsze. Zatem – im niższy stopień zaawansowania, tym rokowanie jest lepsze a leczenie mniej intensywne.

Po chirurgicznym usunięciu zmienionego jądra pacjenci z nowotworem zarodkowym, u których choroba rozprzestrzeniła się z krwią lub chłonką po organizmie (zajęte są węzły chłonne lub obecne są przerzuty odległe) po wykonaniu wymaganych badań są kwalifikowani do odpowiedniej grupy rokowniczej. Pacjentów, u których nie ma cech rozsiewu choroby nowotworowej po usunięciu jądra nie włącza się do tego podziału. Stworzono trzy grupy rokownicze. W podziale tym uwzględnia się następujące fakty:

  • Im wyższy poziom biologicznych markerów nowotworowych, tym generalnie rokowanie jest trudniejsze. Stężenia alfafetoproteiny płodowej, gonadotropiny kosmówkowej oraz aktywność dehydrogenazy mleczanowej podzielono na cztery grupy: od S0- wszystkie markery w normie do S3 – jeden z markerów, dwa lub wszystkie znacznie powyżej normy. S1 i S2 to pośrednie stężenia markerów.
  • Wiadomo, że przerzuty do narządów innych niż płuca (mózg, wątroba, kości) utrudniają wyleczenie pacjenta.
  • Nowotwory zarodkowe u mężczyzn zwykle powstają w jądrach. Bardzo rzadko nowotwór ten może jednak powstać w innej lokalizacji, ale zawsze w linii środkowej ciała. Wiadomo, że nowotwór, który powstał w klatce piersiowej leczy się trudniej od innych nowotworów zarodkowych.
  • Pacjentów z czystym nasieniakiem przydziela się wyłącznie do grupy o rokowaniu dobrym lub pośrednim. Nowotwory zarodkowe o innej budowie dzieli się już na trzy grupy.

Ustalenie stopnia zaawansowania oraz grupy rokowniczej jest konieczne do prawidłowego przeprowadzenia leczenia.

Typy morfologiczne

Nowotwory wywodzące się z jądra to w przeważającej części nowotwory zarodkowe. Mogą one znacznie różnić się wyglądem pod mikroskopem i przebiegiem klinicznym. Ich wspólną cechą jest pochodzenie z komórki germinalnej, to jest komórki, z której prawidłowo powstają plemniki.  Nowotwór jądra może także powstawać z innych komórek budujących jądro, jednak tego typu nowotwory są rzadkie lub niezwykle rzadkie.

Wyróżniamy następujące postacie inwazyjnego nowotworu zarodkowego jądra.

  • Nasieniak typowy (Seminoma typicum)
  • Nasieniak spermatocytarny (Seminoma spermatocyticum)
  • Rak zarodkowy typu dorosłych (Carcinoma embryonale)
  • Rak zarodkowy t. dziecięcego, guz pęcherzyka żółtkowego (Yolk Sac Tumor)
  • Kosmówczakorak (Chorioncarcinoma)
  • Potworniak niedojrzały i dojrzały (Teratoma immaturum i Teratoma maturum)

Z uwagi na specyficzne zachowanie kliniczne nasieniaka typowego w czystej postaci oraz wysoką wrażliwość tego nowotworu na promieniowanie jonizujące pacjentów z nowotworem zarodkowym dzielimy na dwie grupy:

  • Pacjenci z czystym nasieniakiem – to 25-35% chorych na nowotwór zarodkowy jądra. Ta postać nowotworu stwierdzana jest najczęściej w 4. dekadzie życia. Zwykle jest to nasieniak typowy.  Jest to nowotwór złośliwy, to jest z potencjałem przerzutowania, jednak przerzuty powstają stosunkowo późno. Nowotwór ten ma mniej agresywny przebieg od nowotworów zwanych nienasieniakami i odznacza się wysoką wrażliwością na promieniowanie jonizujące. Nasieniak spermatocytarny jest rzadką postacią nowotworu, który niemal nigdy nie daje przerzutów.
  • Pacjenci z nienasieniakiem. Ten typ budowy guza pojawia się u nieco młodszych chorych, zwykle w 3. dekadzie życia. Guz ten może się składać z jednego typu utkania lub wielu typów zmieszanych ze sobą. Jeśli nasieniakowi towarzyszy inny rodzaj utkania nowotworowego to chorego  przydzielamy do grupy nienasieniaków.

Diagnostyka raka jąder

Ustalenie rozpoznania choroby, jej zaawansowania i dalszego leczenia rozpoczyna rozmowa z lekarzem i uważne badanie lekarskie. U młodych mężczyzn jest to najczęstszy nowotwór złośliwy. Jeśli do specjalisty zgłasza się młody mężczyzna z bardzo nasilonymi objawami choroby nowotworowej i licznymi przerzutami – zawsze należy zbadać jądra. Szybie wykrycie guza jądra w takich przypadkach może uratować życie.

Po stwierdzeniu guza jądra chory jest kierowany na USG jąder (badanie sondą ultrasonograficzną, ukazujące wewnętrzną strukturę jąder); badanie jest bezbolesne i nieinwazyjne, jak również nieszkodliwe dla jąder.

W przypadku stwierdzenia guza jądra chory jest kierowany do chirurgicznego usunięcia jądra – orchidektomii. Biopsja jądra przez mosznę jest błędem. Po orchidektomii struktura guza i jądra jest oceniana pod mikroskopem – jest to badanie histopatologiczne, które pozwala na ustalenie rozpoznania typu nowotworu oraz jego zaawansowania miejscowego. Zatem usunięcie jądra jest nie tylko elementem leczenia ale także diagnostyki. Od usunięcia jądra można odstąpić w wyjątkowych przypadkach, gdy stan chorego jest ciężki a rozpoznanie nie budzi wątpliwości i konieczne jest szybkie inne leczenie.

Tomografia komputerowa klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy jest badaniem koniecznym do ustalenia dalszego postępowania. Celem jest uwidocznienie ewentualnych przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych lub przerzutów odległych. Bez tego badania nie jest możliwe ustalenie stopnia zaawansowania choroby i dalszego postępowania.  Jest to badanie wykonywane z wykorzystaniem promieniowania jonizującego i kontrastu dożylnego. W wybranych przypadkach – gdy choroba jest bardzo zaawansowana lub istnieją niepokojące objawy wykonuje się także tomografię mózgu. Badanie tomograficzne służy także późniejszej ocenie postępów leczenia oraz monitorowaniu pacjentów po leczeniu w celu wykrycia ewentualnego nawrotu. Zgodnie z aktualnym stanem wiedzy pozytronowa tomografia emisyjna (PET-CT) nie odgrywa roli w diagnostyce pacjentów po orchidektomii. Jest to metoda, którą można wykorzystać w wybranych przypadkach do oceny wyników leczenia pacjentów z nasieniakiem jądra. MRI, inaczej NMR to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Jest to metoda alternatywna wobec tomografii komputerowej i jest szczególnie pomocna przy podejrzeniu przerzutów w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Badanie nie naraża na szkodliwe promieniowanie lecz trwa znacznie dłużej niż tomografia komputerowa. Jest też badaniem kosztowniejszym.

W diagnostyce konieczne jest też seryjne (przed i po orchidektomii) oznaczanie biologicznych markerów nowotworowych. Są to substancje wydzielane do krwi przez guz nowotworowy. Ich oznaczenie jest konieczne do określenia stopnia zaawansowania (cecha S) a co za tym idzie – ustalenia właściwego leczenia i rokowania. Spadek markerów nowotworowych po leczeniu oznacza sukces terapeutyczny a ponowny wzrost może odpowiadać nawrotowi choroby. W nowotworach zarodkowych następujące biologiczne markery nowotworowe odgrywają istotną rolę:

  • Podjednostka beta gonadotropiny kosmówkowej (βHCG). Jest zawsze i w znacznych ilościach wydzielana przez kosmówczakoraka. Może, ale nie musi być wydzielana przez raka zarodkowego t. dorosłych i nasieniaka typowego.
  • Alfafetoproteina płodowa (AFP).  Jest zawsze i w znacznych ilościach wydzielana przez raka zarodkowego typu dziecięcego. Może (ale nie musi) być wydzielana przez raka zarodkowego t. dorosłych. Nasieniak typowy nigdy nie wydziela tej substancji a stwierdzenie wysokiego stężenia AFP u pacjenta pozwala na rozpoznanie nienasieniaka, nawet jeśli w preparacie histopatologicznym stwierdzano wyłącznie nasieniaka typowego.
  • Dehydrogenaza mleczanowa (LDH). Najmniej specyficzny marker. Jednak aktywność tego enzymu jest konieczna do ustalenia grupy rokowniczej. Najwyższe aktywności tego enzymu występują u chorych z nasieniakiem.

Dopiero wykonanie kompletu omówionych badań pozwala na postawienie rozpoznania choroby i ustalenie stopnia zaawansowania. Precyzyjne ustalenie rozpoznania typu nowotworu, jego zaawansowania oraz grupy rokowniczej w przypadku choroby uogólnionej jest niezbędne do opracowania prawidłowego schematu leczenia.

Źródło: Krajowy Rejestr Nowotworów

WARTO RÓWNIEŻ PRZECZYTAĆ