Rakowiak płuca

Rakowiak płuca

Rakowiak płuca

Rakowiak płuca to rzadko spotykany nowotwór złośliwy płuca należący obok raka wielkokomórkowego i drobnokomórkowego do grupy nowotworów neuroendokrynnych. Stanowi on 1 -2 % wszystkich nowotworów płuca i charakteryzuje się dużą dojrzałością morfologiczną.

Guza tego stwierdza się z równą częstością u kobiet i mężczyzn. W porównaniu z rakiem płuca występuje u osób w młodszym wieku, najczęściej w 5. i 6. dekadzie życia. Nie wykazano związku występowania nowotworu z określonymi czynnikami środowiskowymi, w tym z nikotynizmem. Rzadko rakowiak stanowi składową dziedziczonego dominująco zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielnicznej MEN1.

Wyróżnia się rakowiaka typowego i atypowego. Rakowiak typowy stanowi ok 70% wszystkich przypadków, atypowy – pozostałe 30%. Rakowiak może dawać przerzuty do węzłów chłonnych wnęki płuca lub śródpiersia, rzadko do narządów odległych – wątroba, kości, opłucna

Objawy kliniczne choroby mają związek z usytuowaniem zmiany. Rakowiak typowy częściej rozwija się w świetle dużych oskrzeli – tzw. zmiana centrala. Wewnątrzoskrzelowy wzrost powoduje zwężenie lub zatkanie światła oskrzela wywołując takie objawy jak uporczywy kaszel, nawracające zapalenia płuc, duszność, świsty. W związku z dużym unaczynieniem zmiany często dochodzi do pękania patologicznych naczyń guza i do krwioplucia. Zmiany położone obwodowo – częściej rakowiak atypowy, rozwijają się bezobjawowo i wykrywane są przypadkowo. U części pacjentów spotyka się objawy ogólne związane z wydzielaniem przez komórki guza substancji hormonalnych – zespół Cushinga oraz tzw. zespół rakowiaka – najczęściej świadczący o obecności przerzutów do wątroby. Obejmuje on nagłe zaczerwienienie twarzy, napadowe pocenie się, kołatanie serca, wzrost ciśnienia tętniczego krwi, biegunki, nudności wymioty, bóle brzucha, skurcz oskrzeli.

Rozpoznanie rakowiaka opiera się o te same metody, co diagnostyka innych nowotworów płuca. Obejmuje ono wykonanie Rtg klatki piersiowej, tomografii komputerowej klatki piersiowej i bronchoskopii, a czasem biopsji przez ścianę klatki piersiowej. Służą one określeniu lokalizacji i ustaleniu rozpoznania histologicznego guza oraz zaplanowaniu zakresu leczenia operacyjnego. U chorych z nasilonymi objawami zespołu rakowiaka wykonuje się badanie scyntygraficzne receptorów somatostatynowych w celu ustalenia położenia ogniska pierwotnego i ewentualnych zmian o charakterze przerzutów.

W monitorowaniu po zastosowanym leczeniu istotne znaczenie ma badanie stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu, jako metabolitu przemiany serotonin, a także oznacza się w surowicy krwi stężenia chromograniny A, tryptofanu, gastryny i ACTH.

Leczenie rakowiaka polega na doszczętnym jego wycięciu. Musi ono spełniać wszystkie wymagania chirurgii onkologicznej dla złośliwych nowotworów płuc. Wykonuje się tzw. resekcje anatomiczne – najczęściej lobektomię (wycięcie płata płuca) lub pneumonektomię (wycięcie całego płuca). Zabieg może być wykonany klasycznie lub z wykorzystaniem metod wideotorakoskopowych. Alternatywą dla usunięcia całego płuca jest zabieg oszczędzający miąższ płuca – tzw. mankietowe wycięcie płata (sleeve lobectomy).

U pacjentów z przeciwwskazaniami do leczenia operacyjnego jako leczenie paliatywne wykonuje się wewnątrzoskrzelowe zabiegi z wykorzystaniem laseroterapii, elektrokoagulacji, krioterapii lub terapii fotodynamicznej w celu udrożnienia oskrzela. W zaawansowanych postaciach rakowiaka, zwłaszcza u chorych z zespołem rakowiaka jako metodę leczenia paliatywnego stosuje się analogi somatostatyny.

Rokowanie u chorych z rakowiakiem płuca jest dobre. Pięcioletnie przeżycie u chorych leczonych operacyjnie dla rakowiaka typowego wynosi ponad 90%, dla atypowego 60 – 73% nawet przy obecności przerzutów do węzłów chłonnych.

WARTO RÓWNIEŻ PRZECZYTAĆ