Rak sromu jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z komórek nabłonka sromu.

Nowotwory złośliwe sromu znajdują się na 4. miejscu wśród zachorowań na nowotwory narządów płciowych (po raku endometrium, raku jajnika i raku szyjki macicy). Liczba zachorowań na nowotwory złośliwe sromu w Polsce wynosiła w 2010 roku około 490 przypadków. Znacząca większość zachorowań występuje po 50 roku życia. Ryzyko zachorowania na raka sromu wzrasta z wiekiem, począwszy od szóstej dekady życia. W ostatniej dekadzie u dorosłych młodych kobiet (20-44 lat) i kobiet w średnim wieku zachorowalność utrzymuje się na stałym poziomie. U starszych kobiet obserwuje się nieznaczny spadek zachorowalności.

Rak sromu powstaje na bazie zmian przednowotworowych, które nazwano śródnabłonkową neoplazją sromu VIN. Zmiany te podzielono na dwa typy:

Typ zwykły – dotyczy najczęściej młodych kobiet 30 ­ 40 letnich, a jego rozwój związany jest z infekcją wirusem brodawczaka ludzkiego HPV (głównie 16 typ) oraz paleniem tytoniu, immunosupresją czy przebytą radioterapią. Możliwa jest samoistna regresja zmian – dotycząca głównie kobiet przed 30 rokiem życia, gdy towarzyszy kłykcinom kończystym lub ciąży.

Typ zróżnicowany – występuje u kobiet starszych, nie współistnieje z infekcją HPV, ale towarzyszy inaktywacji genu supresorowego TP53. Często rozwija się na bazie liszaja twardzinowego i rozrostu płaskonabłonkowego. Cechuje go silna progresja do raka inwazyjnego, płaskonabłonkowego głównie rogowaciejącego.

Podstawą rozpoznania raka sromu jest badanie ginekologiczne oraz mikroskopowa ocena histopatologiczna pobranego wycinka z podejrzanego miejsca na sromie. Cytologia i kolposkopia stanowią cenne uzupełnienie diagnostyki. Metoda fotodynamiczna (PDD) jest stosunkowo nową techniką, służącą do analiz optycznych tkanek w diagnostyce i leczeniu stanów przednowotworowych i nowotworowych. Metody obrazowe znajdują zastosowanie do oceny stopnia zajęcia narządów sąsiadujących, bądź do wykrywania przerzutów odległych przede wszystkim w zaawansowanych postaciach raka sromu.

We wczesnym okresie choroby przebieg raka sromu może być bezobjawowy. Pojawiające się pierwsze objawy – świąd i pieczenie, a także zmiana na sromie sugerują, że pacjentki powinny wcześnie zgłaszać się do lekarza. Jednakże często z powodu wstydu kontakt z lekarzem opóźnia się.

Ocena stopnia zaawansowania procesu nowotworowego została zaproponowana przez Międzynarodową Federację Ginekologii i Położnictwa (FIGO 2009), a podstawą jej jest badanie mikroskopowe materiału operacyjnego.

Podstawową metodą leczenia raka sromu jest leczenie chirurgiczne, które w zależności od wielkości i lokalizacji guza oraz głębokości naciekania obejmuje: wycięcie pierwotnego guza, proste wycięcie sromu (vulvectomia), radykalne wycięcie sromu z węzłami chłonnymi pachwinowo-udowymi. Opcją operacyjną w zabiegach oszczędzających jest identyfikacja tzw. węzła wartowniczego, który jest identyfikowany śródoperacyjnie metodą radioizotopową. Jak dotychczas metoda ta jest traktowana jako eksperymentalna.

Dla pacjentek niekwalifikujących się lub niewyrażających zgody na rozległe leczenie chirurgiczne opcją terapeutyczną pozostaje radioterapia.

Radioterapie stosuje się również jako profilaktykę nawrotów miejscowych w przypadku obecności komórek nowotworowych w węzłach chłonnych pachwinowych. Napromieniowanie ma zastosowanie również przed operacją, czasami z chemioterapią, w celu zmniejszenia masy guza.

Chemioterapia w raku sromu ma ograniczone zastosowanie. W chemioterapii neoadjuwantowej celem jest umożliwienie radykalności lub zmniejszenie rozległości zabiegu chirurgicznego. Sama chemioterapia ma charakter paliatywny.

Badania kontrolne po leczeniu obejmują badanie lekarskie, pełne badanie ginekologiczne oraz vulvoskopie w określonych odstępach czasu.

Rokowanie po leczeniu niezaawansowanego raka sromu, szczególnie jeżeli guz był mniejszy niż 2 cm, jest dobre i wynosi 90% 5 letnich wyleczeń. Rokowanie pogarsza obecność przerzutów do węzłów chłonnych pachwinowych (zaawansowanie FIGO III). Rak sromu ma skłonność do wznowy miejscowej w obrębie blizny pooperacyjnej i dlatego wymaga wieloletniej obserwacji klinicznej.