Nowotwory śródpiersia stanowią zróżnicowaną grupę guzów wywodzących się ze wszystkich struktur – tkanek i narządów, tworzących śródpiersie – obszar ograniczony opłucną śródpiersiową od boków, rękojeścią i trzonem mostka od przodu, trzonami kręgów piersiowych od tyłu, i przeponą od dołu.
Istnieje wiele podziałów nowotworów śródpiersia. Możemy je podzielić na guzy łagodne i złośliwe, pierwotne i przerzutowe, a także ze względu na lokalizację: guzy śródpiersia przedniego, środkowego i tylnego. Ostatni podział wydaje się być najbardziej logiczny, wygodny i jest najczęściej stosowany.
W śródpiersiu przednim występują najczęściej: wole tarczycy, guzy grasicy (grasiczaki, torbiele, przerost), chłoniaki, potworniaki, torbiele, guzy germinalne, W śródpiersiu środkowym – chłoniaki, torbiele oskrzelowe, torbiele osierdziowe, torbiele przełykowe, raki, w śródpiersiu tylnym zaś – guzy pochodzenia nerwowego – nerwiaki osłonkowe, nerwiakowłókniaki, nerwiaki zarodkowe.

Nowotwory łagodne stanowią 60% -75% guzów śródpiersia. Około 55% guzów śródpiersia zlokalizowanych jest w śródpiersiu przednim, 20% w śródpiersiu środkowym, zaś 25% w śródpiersiu tylnym. Umiejscowienie i rodzaj występujących guzów śródpiersia są różne u dzieci, i u dorosłych. Guzy neurogenne i torbiele wywodzące się z przedniej części pierwotnej cewy pokarmowej występują dwa razy częściej u dzieci niż u dorosłych. Grasiczaki występują bardzo rzadko u dzieci, natomiast u dorosłych stanowią 20% wszystkich guzów śródpiersia. Nowotwory pochodzenia germinalnego i z układu chłonnego występują jednakowo często u dzieci jak, i u dorosłych. Ich częstość wynosi odpowiednio 10% i 15 %.
Pomimo swej różnorodności nowotwory śródpiersia cechuje się podobieństwem objawów klinicznych. Większość zmian rozwija się bezobjawowo, nie powodując wystąpienia żadnych dolegliwości. Wykrywane są podczas przypadkowo wykonanego RTG klatki piersiowej, w którym widoczne jest poszerzenie cienia śródpiersia.

Do objawów, które mogą się pojawić u chorych z nowotworami śródpiersia należą: kaszel, stridor – wynikający z ucisku lub nacieku na tchawicę, zaburzenia połykania związane ze zwężeniem przełyku (m. in. w wyniku ucisku lub nacieku), ból w klatce piersiowej, chrypka. U chorych z guzami grasicy mogą pojawić się objawy miastenii – m.in. podwójne widzeniem, zez, opadanie żuchwy, opadanie powiek, trudności z chodzeniem po schodach, niewyraźna mowa, trudności z przełykaniem pokarmów. Naciekanie lub ucisk na naczynia śródpiersia może powodować tzw. zespół żyły głównej górnej manifestujący się obrzękiem twarzy i szyi, przekrwieniem spojówek, obrzękiem kończyn górnych, bólami i zawrotami głowy, poszerzeniem żył szyjnych i powierzchownych klatki piersiowej.

Ze względu na różnorodność zmian występujących w śródpiersiu oraz różnego podejścia terapeutycznego do ich leczenia zaleca się przed jego rozpoczęciem ustalenie rozpoznania histologicznego. W przypadkach, gdy na podstawie badań obrazowych są one resekcyjne i sugerują obecność grasiczaka, łagodnego potworniaka, wola zamostkowego lub torbieli postępowaniem z wyboru jest pierwotne wycięcie guza jako metoda diagnostyczno – terapeutyczna.

Leczenie chirurgiczne z powodzeniem stosuje się w guzach niezłośliwych i torbielach. Zabieg może być trudny ze względu na duże rozmiary guza i przyleganie do okolicznych struktur śródpiersia. Nieradykalne wycięcie jest przyczyną wznów. Dostęp operacyjny zależy od doświadczenia chirurga i położenia zmiany. Także leczenie operacyjne stosuje się jako metodę z wyboru w przypadku grasiczaków w I i II stopniu zaawansowania oraz guzach nurogennych.
W leczeniu grasiczaków w wyższych stopniach zaawansowanan stosuje się radioterapię pooperacyjną na obszar loży po usuniętym guzie. W stopniu III i IVA schemat leczenia polega na chemioterapii przedoperacyjnej, zabiegu operacyjnym i radioterapii pooperacyjnej. U chorych nieoperacyjnych łączy się chemioterapię opartą na cisplatynie z radioterapią.
Leczenie chłoniaków śródpiersia polega na zastosowaniu wielolekowych schematów chemioterapii, z ewentualną dodatkową radioterapią. Leczenie złośliwych guzów zarodkowych opiera się zaś o chemioterapię z wykorzystaniem cisplatyny niekiedy z następową resekcją pozostałej w śródpiersiu po leczeniu zmiany resztkowej.

Rokowanie w nowotworach śródpiersia zależy od rodzaju nowotworu oraz jego stopnia zaawansowania klinicznego. W przypadku guzów łagodnych odsetek 5-letnich przeżyć wynosi ponad 98% zaś w nowotworach złośliwych może spaść nawet do ok. 1,5%.

Dla guzów śródpiersia nie zostały dotychczas zidentyfikowane żadne metody profilaktyki pierwotnej polegającej na zapobieganiu rozwojowi guza ani wtórnej obejmującej badania przesiewowe ułatwiające wczesne wykrywanie zmiany i wdrażanie odpowiedniego leczenia. Podstawowe znaczenie ma więc tzw. czujność onkologiczna i wiedza z zakresu chorób śródpiersia zarówno lekarza jak i pacjenta.

Dr n. med. Aleksandra Szlachcińska

Kliniczny Oddział Chirurgii Klatki Piersiowej i Rehabilitacji Oddechowej

WSS im. M. Kopernika